Миастения глазная форма мкб 10

Миастения Гравис лат. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в году.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Миастения. Клинические рекомендации.

Общие сведения. Генерализованная миастения характеризуется мышечной слабостью и прогрессирующим снижением переносимости физической нагрузки. Единственным проявлением глазной формы миастении может быть диплопия без зрачковых нарушений.

Иногда при длительном течении развивается умеренная атрофия мышц. Течение вариабельное, с обострениями и ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности терапии. В большинстве случаев симптомы достигают максимальной выраженности уже на первом году заболевания, но возможно и многолетнее прогрессирование. Для того чтобы прогнозировать течение заболевания и выбирать терапию, выделяют несколько основных форм миастении.

Поздняя тяжелая миастения конечная стадия других форм миастении, развивается в течение двух лет от начала болезни. Проба с эдрофонием. Предварительный диагноз. В пользу миастении говорит преходящее уменьшение дефекта после введения эдрофония : сила мышц кисти, шеи, подвижность глаз и ЖЕЛ увеличиваются, а птоз, диплопия, дисфагия, нарушения на ЭМГ уменьшаются.

При дыхательной недостаточности проба противопоказана. Клиническое улучшение должно по времени совпасть с периодом действия препарата.

Улучшение оценивается клинически см. Перед проведением пробы тщательно оценивают дыхательную функцию и подготавливают все необходимое для интубации трахеи, поскольку эдрофоний может вызвать апноэ. Подбор дозы ингибиторов АХЭ. Пробу проводят через час после очередного приема ингибитора АХЭ. Если эдрофоний не приводит к увеличению мышечной силы, но оказывает легкие побочные эффекты, дозу оставляют прежней.

Проба с неостигмином. Предварительное введение атропина предотвращает мускариновые побочные эффекты. При миастении снижение амплитуды потенциалов сменяется фазой плато или повышением амплитуды, а при других заболеваниях миотонии, полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, нейропатиях, болезни Мак-Ардля происходит неуклонное снижение амплитуды ответа. При регистрации активности отдельных мышечных волокон часто выявляются характерные признаки поражения нервно-мышечных синапсов.

В отсутствие лечения уровень антител соответствует тяжести заболевания. При генерализованной форме больного госпитализируют и ограничивают физическую нагрузку до подбора антихолинэстеразной терапии. К ним относятся хинин , хинидин , прокаинамид , пропранолол , лидокаин , аминогликозиды, полимиксин , колистин , морфин , барбитураты, транквилизаторы. Задачи лечения зависят от тяжести заболевания. В наиболее тяжелых случаях они сводятся к тому, чтобы уменьшить мышечную слабость и увеличить время, которое больной может проводить вне больницы.

Однако при кортикостероидной терапии возможна полная ремиссия. С миастенией часто сочетаются заболевания щитовидной железы, и у некоторых больных одновременно выявляют как антитиреоидные антитела, так и антитела к мышечной ткани.

Однако корреляция между дисфункцией щитовидной железы и уровнем этих антител не выявлена. При тиреотоксикозе мышечная слабость чаще обусловлена тиреотоксической миопатией, а не миастенией. Если все же имеется сочетание миастении и тиреотоксикоза, то, пока не нормализована функция щитовидной железы, лечение миастении неэффективно.

Больного необходимо поместить в реанимационное отделение и держать под постоянным контролем, пока лечение не даст эффект. Измерение максимальной вентиляции легких позволяет наиболее точно оценить состояние дыхательных мышц при миастении.

Измерение ЖЕЛ также является надежным способом оценки дыхательной функции. Часто их назначают вместе с кортикостероидами. Таким образом, они действуют только на холинергические синапсы. Побочные эффекты обусловлены одновременным влиянием на вегетативные холинергические синапсы; преобладают парасимпатические эффекты, на передачу в парасимпатических постганглионарных синапсах ингибиторы АХЭ действуют сильнее, чем на передачу в межнейронных синапсах вегетативных ганглиев.

Эти эффекты зависят как от дозы препаратов, так и от парасимпатического тонуса. Тем не менее больным следует всегда иметь атропин при себе. С этой же целью можно принимать препарат во время еды, что замедляет его всасывание. Со временем больные часто начинают лучше переносить побочные эффекты. Доза и частота приема ингибиторов АХЭ определяется тяжестью симптомов и индивидуальной чувствительностью к препарату.

Лечение приходится подбирать методом проб и ошибок. Использование жидких лекарственных форм облегчает подбор лечения. Выраженность побочных эффектов у различных препаратов бывает неодинаковой, однако предсказать заранее, какой из препаратов больной будет переносить лучше, невозможно.

Доза неостигмина или пиридостигмина для парентерального применения составляет одну тридцатую дозы для приема внутрь.

Миастенический криз. Нарастание слабости может быть обусловлено нарушением всасывания препарата или прогрессированием заболевания. Дозу ингибиторов АХЭ необходимо увеличить. Это курареподобное действие ингибиторов АХЭ придает кривой доза—эффект колоколообразную форму и представляет собой серьезную опасность при лечении миастении. По клинике холинергический криз во многом напоминает миастенический. Перед развитием криза часто отмечаются выраженные холинергические побочные эффекты, указывающие на передозировку препарата.

После временной отмены при которой часто развивается дыхательная недостаточность чувствительность к ним обычно восстанавливается. При появлении первых признаков дыхательной недостаточности или дисфагии проводят интубацию трахеи, не дожидаясь, когда возникнет непосредственная угроза для жизни.

Лишь обеспечив проходимость дыхательных путей, можно продолжить выяснение природы криза. Если отмечено явное улучшение, то увеличивают дозу ингибиторов АХЭ и продолжают тщательное наблюдение. В тяжелых случаях, когда контакт с больным затруднен, оценить результаты пробы бывает трудно. В последующем пробу повторяют еще несколько раз, пока не будет существенного улучшения, и с этого момента назначают ингибиторы АХЭ длительного действия. Обучение больных.

Необходимо предостеречь больных от самостоятельного увеличения дозы ингибиторов АХЭ при нарастании слабости. Следует объяснить, что по возможности надо придерживаться минимальных доз, в то время как стремление добиться максимального эффекта часто оборачивается передозировкой. Иммунизация животных белком, входящим в состав холинорецептора, приводит к миастении, аналогичной болезни человека.

Заболеваемость миастенией характеризуется двумя возрастными пиками. У большинства больных первой группы в тимусе выявляют герминативные центры, выше эффективность антихолинэстеразной терапии и тимэктомии, в то время как эффект кортикостероидов непостоянен.

Напротив, у больных второй группы чаще находят атрофию тимуса или тимому, эффект кортикостероидной терапии хороший, а ингибиторы АХЭ и тимэктомия помогают реже. Кортикостероиды назначают большинству больных с генерализованной миастенией если нет серьезных противопоказаний.

В этих случаях добавляют или увеличивают дозу ингибиторов АХЭ, а при выраженном ухудшении проводят плазмаферез. Высокие дозы кортикостероидов столь же эффективны, как и кортикотропин , а при длительном применении вызывают более продолжительную ремиссию. У некоторых больных удается полностью отменить кортикостероиды, избежав при этом рецидива.

Эти осложнения при использовании кортикостероидов встречаются реже, чем при лечении кортикотропином. Как правило, чем выше доза дексаметазона , тем больше вероятность ремиссии. Однако дексаметазон редко используют в начале лечения, он показан главным образом в тех случаях, когда не удается добиться эффекта с помощью низких доз преднизона. С помощью плазмафереза можно добиться временного улучшения при тяжелой, устойчивой к лечению генерализованной миастении. Иногда улучшение может продолжаться несколько месяцев, однако для стойкого улучшения плазмаферез приходится повторять.

Наилучшие результаты получают при сочетании кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмафереза. В разных центрах применяют различные методики. Преходящая гипокальциемия, как правило, не отражается на состоянии больного. Эффект наступает в течение нескольких месяцев. Иногда азатиоприн эффективен при устойчивости к кортикостероидам.

Во время лечения регулярно проводят общий анализ крови и определяют биохимические показатели функции печени. Тимус играет важную роль в патогенезе миастении. К настоящему времени установлено, что тимэктомия у молодых больных с генерализованной миастенией без тимомы часто приводит к длительной ремиссии.

У многих удается уменьшить дозу ингибиторов АХЭ, а иногда и полностью отменить их. Учитывая, что частота осложнений и летальность при тимэктомии постоянно снижаются, многие рекомендуют ее раннее проведение всем больным молодого возраста, особенно если с помощью ингибиторов АХЭ не удается добиться удовлетворительного эффекта при минимальных побочных эффектах.

Быстрее всего улучшение после операции наступает у молодых людей, у которых миастения развилась недавно, при этом в тимусе у них находят лишь единичные герминативные центры. При глазной форме тимэктомию не проводят. При сочетании миастении с тимомой смертность гораздо выше, чем при миастении без тимомы. Удаление опухоли может не привести к уменьшению симптомов миастении. Если тимому не удается удалить полностью, показана лучевая терапия.

В этих случаях приходится выполнять стернотомию. Во время беременности симптомы миастении могут усиливаться, уменьшаться или оставаться без изменения. Состояние обычно изменяется в первом триместре или после родов. Прерывание беременности не рекомендуется, так как оно может привести к обострению.

Часто в первом триместре происходит самопроизвольный аборт. Роды у больных с миастенией проходят быстрее, чем в норме. Местная или регионарная анестезия предпочтительнее общей; транквилизаторы и снотворные следует применять с осторожностью. Невропатолог и гинеколог должны помочь в планировании семьи. В тяжелых случаях следует рекомендовать добровольную стерилизацию или контрацепцию.

Другие нарушения нервно-мышечного синапса

Классификации Американской Ассоциации неврологов, основанной на оценке тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA и распространенности патологического процесса:. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса (G70)

Общие сведения. Генерализованная миастения характеризуется мышечной слабостью и прогрессирующим снижением переносимости физической нагрузки. Единственным проявлением глазной формы миастении может быть диплопия без зрачковых нарушений. Иногда при длительном течении развивается умеренная атрофия мышц. Течение вариабельное, с обострениями и ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности терапии. В большинстве случаев симптомы достигают максимальной выраженности уже на первом году заболевания, но возможно и многолетнее прогрессирование. Для того чтобы прогнозировать течение заболевания и выбирать терапию, выделяют несколько основных форм миастении.

Код МКБ: G70.2

Миастения myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Миастения - заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее 0, случаев на населения. В настоящее время распространенность заболевания составляет случая на населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет Оссерманом была предложена классификация, утвержденная в г.

Корзина пусто. Стандартные лс Диагнозы и болезни Инструкции лекарств Действующие вещества Фарм.

Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: О самом главном: Миастения, непереносимость фруктозы, гипертония

Комментариев: 1

  1. nuikova:

    хожу 3 года и буду ходить,всем советую